EPIDERMÓLISE BOLHOSA

 

Segundo o dermatologista, membro do Departamento de Doenças Bolhosas da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), Gunter Hans Filho, a EB é originada por um defeito no gene responsável por produzir a proteína (colágeno) que cola a pele ao corpo. “A alteração genética se dá na falta da produção do colágeno que liga as camadas da pele. Sem essa proteína, essas camadas se separam facilmente sob qualquer pressão”, explica Hans. A EB é ainda pouco conhecida, atinge crianças, adolescentes e adultos, e aparece já nos primeiros dias do bebê, acompanhando o paciente por toda a vida.

A doença tem três tipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, embora as bolhas sejam extremamente dolorosas, a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças têm a tendência de melhorar com a idade. Na distrófica, a formação de bolhas é espalhada, constante e deixa cicatrizes, podendo resultar em alteração permanente da pele. É comum, por exemplo, a junção de dedos e a contração das mãos e dos pés reduzindo a movimentação dessas pessoas. Ela também pode comprometer as mucosas da boca, do esôfago, trato intestinal e do ânus.

A EB juncional é o tipo mais grave, pois atinge também o esôfago, o estômago, o duodeno e o intestino, fazendo com que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos. Geralmente as crianças portadoras da EB juncional morrem em seus primeiros anos de vida. “A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível.